抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎管理指南2021年
抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎管理指南
美国风湿病学会/血管炎基金会 2021年
ANCA相关血管炎（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies associated vasculitis，AAV）是常见而且非常重要的一类血管炎，包括
肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA），
显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA），
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA），
多系统受累突出，预后较差。
近年来随着早期诊断以及激素和免疫抑制剂的更合理使用，预后得到一定改善，但在治疗方面仍存在很多问题。因此，ACR与血管炎基金会联合制订了AAV的管理指南，于2021年8月在Arthritis & Rheumatology杂志与Arthritis Care & Research杂志同步刊出。
该指南由风湿病学家、患者以及工作人员基于PICO（population，intervention，comparator and outcomes）问题进行文献检索，进一步投票得到41条建议和10条未评级立场声明。
本管理指南中，所有建议根据证据等级不同分为强烈推荐（中高质量证据支持，例如多中心随机对照研究，对几乎所有患者适用），有条件地推荐（低质量证据支持或有利结局与不利结局接近平衡，对大多数患者适用）及未评级立场声明（因证据等级不足或有争议，由投票小组提出的意见）所有的建议均得到70%以上专家的认可，均为有条件地推荐。
针对GPA/MPA的治疗，共31条，包括26条建议和5条未评级立场声明，见表1。
针对GPA/MPA的处理流程建议见图1。
重症GPA/MPA患者的诱导缓解治疗，本指南中推荐利妥昔单抗优于环磷酰胺，激素快速减量优于标准减量方式，不推荐利妥昔单抗和环磷酰胺的联合治疗。
对于活动性肾小球肾炎及肺泡出血的患者，不推荐血浆置换作为常规补充治疗。
维持治疗期，首先推荐利妥昔单抗，其次是甲氨蝶呤或硫唑嘌呤，最后是吗替麦考酚酯或来氟米特。
非重症患者首先推荐糖皮质激素联合甲氨蝶呤作为诱导缓解治疗。
维持治疗中激素或其他免疫抑制剂的使用时长目前并无明确推荐。
本指南中推荐当低丙种球蛋白患者存在反复感染时，建议每月补充丙种球蛋白（每月400~800 mg/kg），如果不存在反复感染但疫苗反应受损时，也可考虑补充丙种球蛋白。
本指南中提出，应用利妥昔单抗或环磷酰胺的患者，建议伊氏肺孢子菌的预防，同时针对应用中等量激素（泼尼松>20 mg/d）联合甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯的患者，也应考虑伊氏肺孢子菌的预防。
针对EGPA的治疗，共20条，包括15条建议和5条未评级立场声明，见表2。
针对EGPA的处理流程建议见图2。
重症EGPA的诱导缓解治疗首先推荐激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗，维持缓解治疗推荐选择甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯。
非重症患者的诱导缓解治疗建议首选激素联合美泊利单抗。
既往曾提出白三烯受体拮抗剂的应用与EGPA的进展相关，但通过回顾性研究并没有发现二者之间存在因果关系，因此本指南中建议应用此类药物的患者不需停药，并且可应用该类药物缓解哮喘和（或）鼻腔症状。
在以上建议/声明中的出现的相关名词，本指南给出了以下定义，见表3。
本指南针对GPA/MPA以及EGPA的治疗给出了基于目前证据基础上的最佳建议，对于指导临床医生的治疗有重要意义，是AAV治疗方面的巨大进步。
需要指出的是，本指南中的相关建议均为有条件性建议，证据等级比较低，未来仍需要更多的高质量临床试验来进一步解决AAV治疗方面的问题。
作者：宋志博, 张卓莉. 来源：中华风湿病学杂志, 2022, 26(2) : 138-142.
好文推荐：
从5个病例总结结核性肉芽肿CT特征：支气管树爬行征（图文结合）
知识宝库，欢迎加入
点击图片进店了解详情
点击原文阅读，可查看更多干货。