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“梅尼埃”与“美尼尔”

相对于“美尼尔综合征”这一名词，人们对于普罗斯帕·梅尼埃（Prosper Ménière）教授的了解较少。19世纪，梅尼埃首先观察到内耳病变能引起眩晕^［1］，与当时埃俄罗斯·盖伦（Aellus Galenum）“眩晕起源于大脑”的观点相左^［2］。梅尼埃描述的起因于内耳的“眩晕、恶心、耳鸣和单侧听力下降”症状复合体^［3］，被法国著名医学家夏科（Charcot）称为“Ménière病”^［4］即“梅尼埃病”。从此，“梅尼埃病”或“Ménière综合征”概念广为接受^［5］。在我国，医学前辈早年将“Ménière”按英语发音译成“美尼尔”，称该病为美尼尔综合征，老百姓几乎都知道“美尼尔综合征”是眩晕疾病。1989年，我国“自然科学名词审定委员会”根据“Ménière”的法语读音接近中文“梅尼埃”，将“美尼尔病或综合征”修订为“梅尼埃病”。此后大部分西医中文文献主要使用“梅尼埃病”^［6］，而中医中文文献仍主要沿用“美尼尔综合征”^［7］。

一、普罗斯帕·梅尼埃的主要学术成就

梅尼埃（1799—1862年），法国医师、巴黎皇家聋哑研究所所长，首先提出了内耳病变能引起眩晕^［1］。当时，古罗马时代医学家盖伦（129—199年）的观点“眩晕和癫痫都是大脑充血的症状”^［2］占据主导地位。1861年1月，梅尼埃在法国皇家医学科学院报告论文时提出：眩晕、恶心、耳鸣和单侧听力下降“症状复合体”是由内耳迷路病变引起^［3］。1874年，法国著名医学家夏科（1825—1893年）将梅尼埃描述的症状复合体称为“梅尼埃病”^［4］。从此，这一概念为全球医学界熟知并接受^［5］。

二、少年强铸就未来

1799年6月16日，梅尼埃出生在法国西部安茹省的省会昂热，家中排第三。其父亲是收入和社会地位都不高的亚麻布料商；但他对儿子寄予厚望，倾尽全力让梅尼埃接受当地最好的教育^［5］。

梅尼埃13岁进入法国昂热帝国中学，接受了4年的严格教育^［5］。在那里他被公认为是科学和文学方面都有才华的学生^［8］。

梅尼埃17岁进入昂热医学院开始3年医学预科学习，每年受到奖励。因成绩优异，学习结束后被巴黎大学医学院附属主宫医院（Hôtel-Dieu）录取；20岁进入当时欧洲最著名的医院^［9］巴黎主宫医院实习^［2］；25岁取得实习住院医师资格，27岁获得实习医生金奖（医院每年名额只有1个），1828年，在他29岁时获得医学博士学位^［9］。

三、名师引路术业专攻

梅尼埃的老师中2位对他的成长帮助最大，一位是内科医师、法医先驱者、巴黎大学医学院院长马特奥·奥尔菲拉（Mateo Orfila）教授，被尊为“毒理学之父”；另一位是主宫医院的内科医师和法国皇家医学科学院会员弗朗索瓦-皮埃尔·盖诺·德·穆西（François Guéneau de Mussy）教授。梅尼埃在内科、外科、产科和卫生学方面得到了恩师和其他老师良好的指导和培训，但在耳部疾病的诊断和治疗方面几乎没有得到过任何训练。因为，当时的医学院没有耳科课程^［5］。在主宫医院的第3年他发表了《脉搏在疾病诊断中的重要性》论文，据此获得了助理教授头衔。与此同时，他成为著名的外科主任纪尧姆·杜普特伦（Guillaume Dupuytren）的助手^［5］。

四、一场巷战崭露头角

1830年夏天，巴黎爆发街头战斗，数百例伤者被送往主宫医院。期间，在外科主任杜普特伦负责的手术小组中，梅尼埃表现突出。梅尼埃在他的第一本书《巴黎主宫医院记事：1830年7—8月》中记录了这段历史和所收治病例的观察结果（枪伤和其他创伤所致死亡的原因和恢复良好的原因）^［5］。

1833年，在恩师奥尔菲拉教授推荐下，梅尼埃被法国政府任命为特殊要犯贝瑞公爵夫人（Duchesse de Berry）的专职保健医师。梅尼埃忠实地记录了这段时间每天的事情和对话，并以《贝瑞公爵夫人在布莱的囚禁生活，1833》的书名出版，以亲历者的视角提供了鲜为人知的法国历史片段^［5］。

1834年，梅尼埃回到巴黎，担任奥古斯特·乔梅尔（Auguste Chomel）教授的诊所主任。1835年，他被派往法国南部的奥德和加隆省，控制霍乱疫情，因表现出色被授予荣誉军团骑士勋章^［5］。

五、恩师助力事业有成

1837年，梅尼埃参加卫生教授竞聘，虽然论文评价获第一名，却未被录取；同时，在主宫医院中枢行政部门重要职位竞聘中，同样排名在前，但无功而返^［5］。这可能与他担任贝瑞公爵夫人保健医有关^［10］。

1838年，巴黎皇家聋哑研究所所长、著名的聋哑人医师让·马克·加斯帕尔·伊塔尔（Jean-Marc Gaspard Itard）去世。梅尼埃的恩师奥尔菲拉教授和穆西教授力推他接任，这虽然遭到部分同行以梅尼埃未接受过相关知识学习和业务培训为由的反对；但在梅尼埃恩师鼎力支持下，最终他接任此职^［1］。

梅尼埃深知自己在新领域的弱项和短板，决心潜心学习，却发现权威著作很少。当时被推崇的是1836年首次出版的、德国学者威廉·克莱默（Wilhelm Kramer）所著的《奥仑海尔昆德》。他将该书的英文译本译成法语。在翻译此著作时，他还添加了许多评论和更正，1848年以《耳疾论》出版^［5］。

这期间，他在《巴黎医学公报》发表了数篇关于聋哑病因的论文，撰写了关于聋哑潜在病理的论文，并制定了临床和尸检中耳的检查方法。他的专著《聋哑的治疗和聋哑人的教育》和《作为聋哑症原因的近亲结婚》分别于1853和1856年出版^［5］。

六、“梅尼埃病”的来龙去脉

（一）内耳病变与眩晕的联系

梅尼埃描述了一例1848年自己在聋哑研究所遇到的病例：一例在患流感时突然完全失聪、并持续眩晕数天后不幸去世的年轻女性患者。尸检时在她的半规管中发现了出血，而大脑没有病变证据。他结合生理学家皮埃尔·弗洛伦斯（Pierre Flourens）毁损鸽子半规管导致鸽子头部节律性运动及身体旋转运动的实验结果^［11］，首次将内耳病变与眩晕联系起来^［3］。

（二）在皇家医学科学院的报告

1861年1月，61岁的梅尼埃在巴黎皇家医科学院作了《关于一种由内耳损伤引起的听力损失》的报告。论文发表时题目改为《内耳病变引起中风型脑充血症状的报告》^［12］，描述了一些反复发作性眩晕、耳聋和耳鸣患者的症状^［3］。其中，一例没有任何病史的年轻男性患者，无明显原因的突然出现发作性眩晕、恶心、呕吐、脸色苍白、全身出汗等症状，不能站立，睁眼感到天旋地转，稍稍移动头部眩晕和恶心加重，体位稍有改变即出现呕吐。该患者曾被诊断为“脑充血”，按当时的“标准治疗”放血和服用泻药，但症状仍然反复发作。随后患者出现严重的耳鸣，同时听力下降；开始是一侧耳，后来发展到双耳。基于这些病例，梅尼埃认为所谓的大脑性眩晕与耳鸣和听力下降存在关联，可能是由一个单一的疾病引起的表现^［1］。

报告中梅尼埃还提供了内耳损伤可能引起眩晕的其他证据：（1）异物进入内耳的患者可出现眩晕和听力下降，但不存在脑损伤；（2）半规管出血的患者有眩晕和听力下降^［1］。报告中他还说“能否根据我的单个病例，确定眩晕、耳聋和半规管病变之间的本质联系？如果没有其他证据支持，我不会轻率地对这个问题作出肯定的答复。但是，结合弗洛伦斯的实验结果^［11］，我不得不考虑眩晕、恶心、头部噪音和听力下降这组症状，可能是由于内耳迷路功能紊乱引起”^［1］。

报告最后他总结：“（1）听觉器官可能突然受到影响，导致耳鸣及听力减退；（2）内耳是一个可以被突然影响的部位，受影响后引起眩晕、头晕、步态不稳、蹒跚和跌倒，并可能伴有恶心、呕吐和晕厥；（3）间歇性发作，随后听力逐渐丧失；（4）病变可能在半规管”^［3］。

（三）激烈辩论

梅尼埃作报告时并未引起大家的重视。然而，1周后，在同一报告厅，主宫医院的内科主任、皇家医学科学院会员阿尔芒·特鲁索（Armand Trousseau）教授看到一篇题为《关于卒中样脑充血与癫痫的关系》的论文。他对这篇论文进行了批驳，认为脑充血包含了多种疾病，比如梅尼埃在1周前报告的眩晕、耳鸣、听力下降症状复合体。由于特鲁索教授具有很高的声望，他的质疑引起了争论^［1］。因梅尼埃不是皇家医学科学院会员，不能亲自参加讨论；但为了支持特鲁索的观点，立即写了一篇评论，发表在1861年1月26日的《巴黎医学公报》^［13］。这篇评论在巴黎医学界引发了一场持续6周的大辩论。不同意梅尼埃和特鲁索观点者坚持盖伦的“眩晕源于大脑”的观点^［1］。在经历了几周激烈辩论后，特鲁索认为这场辩论偏离了学术探索的轨道，决定取消在皇家医学科学院的这场辩论^［1］。

为了证明自己的观点和维护特鲁索，梅尼埃继续收集和报道了更多眩晕和听力丧失的病例，并分别在1861年2月、4月和6月的《巴黎医疗公报》发表^{［14, 15, 16］}。

（四）“梅尼埃病”对眩晕医学的影响

梅尼埃逝世12年后，比他小27岁的法国医师夏科在医学文献中首次正式使用“梅尼埃病”^［4］。夏科是法国著名的医学家^［17］、法国现代神经病学之父^［18］。夏科首次在文献中将梅尼埃描述的“眩晕、恶心、耳聋和耳鸣”症状复合体称为“梅尼埃病”^［4］。由于夏科的影响力，此后世界各国的医学文献都陆续开始使用“梅尼埃病”这个名词^［3］。1881年，McBride认为梅尼埃病的原因是迷路病变^［19］；1902年，罗伯特·巴拉尼（Robert Bárány）的老师维也纳耳科诊所所长亚当·波利策（Adam Politzer）教授在他的《耳病》教科书中指出，”梅尼埃病”这个术语应该用于突发的、起源于迷路的、卒中类型的耳聋和眩晕，伴随的征象包括眼震^［3］。

1904年，伦敦皇家耳科医院的Richard首次用迷路切除术治疗梅尼埃病，取得疗效；1927年，Portmann报道切开患者患侧内淋巴囊治疗严重的梅尼埃病有效；1928年，Dandy对9例梅尼埃病患者进行患侧第八颅神经切断术，患者症状缓解；1934年，Furstenberg提出梅尼埃病的病因是体内钠潴留，据此采用低钠饮食预防发作，效果显著；1938年，美国约翰霍普金斯大学的Crowe对94例梅尼埃病患者进行患侧前庭神经或整个第八颅神经切断术，取得良好效果；同年，英国的Hallpike和Cairns对2例眩晕、耳聋和耳鸣的患者进行颞骨解剖发现患侧颞骨内淋巴积水；2个月后，日本大阪的Yamakawa描述他的同事患有梅尼埃病，在他的患侧颞骨手术中发现内淋巴积水；1948年，加内特（Garnett）和西摩（Seymour）描述了患侧交感神经切除术治疗梅尼埃病有效；1964年，Fick提出患侧球囊切开减压治疗梅尼埃病有效；1966年Tumarkin认为咽鼓管功能障碍是造成梅尼埃病的部分原因，对患者行患侧耳膜置管治疗，有一定疗效；1969年，Angell-James报道用超声破坏迷路能治疗梅尼埃病^［3］。

由于不同的医师都是根据自己的标准诊断梅尼埃病，导致治疗效果缺乏可比性。为了解决这个问题，1972年，美国耳鼻咽喉科学会听力和平衡分会制定了国际上第一个梅尼埃病诊断标准^［20］：“（1）波动性进行性感音神经性听力下降；（2）每次眩晕发作时间20 min到24 h，患者完全清醒，无伴随的神经系统症状或后遗症，有眼震；（3）发作时通常伴耳鸣。上述症状发作有缓解期和加重期”。此后各国陆续发布了梅尼埃病诊断标准和指南，但是主要内容与美国1972年的诊断标准没有本质区别，只是逐渐增加了实验室检查^［21］。

2021年2月，日本平衡研究学会在新版《梅尼埃病诊疗策略》中制定了最新的梅尼埃病诊断标准^［22］，具体：（1）典型的梅尼埃诊断标准：包括症状和检查2部分。症状：①反复自发性眩晕发作，每次发作持续10 min至数小时；②眩晕发作伴随波动性耳蜗症状（听力下降、耳鸣或耳胀满感）；③除了第八颅神经症状，没有其他神经系统症状。检查：①听力检查证实有感音神经性听力下降，眩晕发作期，尤其在眩晕发作早期有听力波动；②周围前庭功能障碍体征，如水平或旋转眼震和（或）姿势失衡；③除了第八颅神经功能障碍，没有其他神经系统功能障碍；④除外其他已知的引起眩晕伴听力下降的疾病；⑤MR检查明确受累耳内淋巴积水。典型的梅尼埃诊断标准分三个层次：第一层次，确定的梅尼埃病需满足上述症状和检查中的全部条件；第二层次，肯定的梅尼埃病，需满足症状的全部条件和检查的前4个条件；第三个层次，可能的梅尼埃病：只满足症状中的全部条件。（2）不典型梅尼埃病诊断标准：包括耳蜗型梅尼埃病、前庭型梅尼埃病。耳蜗型梅尼埃病诊断需要满足下述症状和检查发现的全部条件。症状：①反复发作的耳蜗症状，如听力下降、耳鸣或耳胀满感，无眩晕发作；②除了第八颅神经症状，没有其他神经系统症状。检查发现：①听力检查证实有感音性神经性听力下降，低频或全频感音神经性听力下降；②除了第八颅神经功能障碍，没有其他神经系统功能障碍；③除外其他已知的引起耳蜗症状的疾病。前庭型梅尼埃病诊断需要满足下述症状和检查的全部条件。症状：①反复发作的自发性眩晕，持续10 min至数小时。眩晕发作不伴有波动性耳蜗症状；②除了第八颅神经症状，没有其他神经系统症状。检查发现：①周围前庭功能障碍体征，如水平或旋转眼震和（或）姿势失衡；②除了第八颅神经功能障碍，没有其他神经系统功能障碍；③除外其他已知的引起眩晕反复发作的疾病。

（五）今天我们如何看待梅尼埃病的病因

现在看，梅尼埃在巴黎皇家医学科学院报告时提到的表现为反复发作眩晕、耳鸣、听力进行性下降的年轻男性患者的症状，与《巴拉尼协会梅尼埃诊断标准》中的临床症状一致^［23］。当年梅尼埃在报告时并没有试图去定义一个病。他只是试图说服医学界，眩晕和听力丧失在内耳受损后可以发生。显然，他并没有暗示那例反复发作性眩晕、耳鸣和听力损失的年轻男性所患的疾病与那例因内耳出血而突然出现耳聋和眩晕的年轻女性所患的疾病的病因相同^［1］。

尽管现在大家都同意梅尼埃病的组织病理学特征是内淋巴积水；然而梅尼埃病的确切病因还不清楚，内淋巴积水在启动梅尼埃病发作中的作用仍存争议^［24］。因为梅尼埃病和偏头痛之间存在很强的关联性，最近瑞士苏黎世大学医院平衡诊所的Hegemann^［24］提出了“梅尼埃病和偏头痛有共同的病因，可能是三叉神经释放的降钙素基因相关肽（calcitonin gene-related peptide，CGRP）增多引起的内耳血管（包括血管纹）过度舒张，产生血浆外渗”^［24］的假说，还建议用“梅尼埃综合征”一词来表示既有梅尼埃病表现又有偏头痛表现的疾病状态。

七、丰富的人生

梅尼埃非常敬业，但这不影响他欣赏歌剧、研究植物和评论政治^［9］。在他生命的最后10年，深受巴黎上流社会沙龙的欢迎，与皇帝拿破仑三世（Napoléon Ⅲ）、皇后欧珍妮（Eugénie）等皇室成员均有往来，与巴尔扎克（Balzac）是好朋友^［5］，与戏剧评论家朱尔斯·加布·列尔雅宁（Jules Gabrie Janin）关系密切^［1］。这些都得益于他的修养和名望。

1862年2月7日，正处事业巅峰期的梅尼埃突然去世，据推测原因是流行性肺炎。在去世的前一天他还在写作。特别需要介绍的是，尽管当时他在巴黎医学界很有名望，在临床和科研方面均有建树，但未被充分认识，始终未能成为皇家医学科学院会员。据说，这可能与他曾任贝瑞公爵夫人保健医有关。他最后的学术头衔只是一个通过国家考试资格的教授^［5］。不过，他在皇家医学科学院所报告的论文使他名垂青史^［1］。

八、眩晕医学研究的里程碑

迄今为止，梅尼埃病的病因和病理还没有彻底明确，临床上还不能彻底治愈梅尼埃病。但是，160年来由于各国学者的不懈探索，临床上能够明确诊断梅尼埃病、2/3的患者经生活方式改变和药物治疗能减少发作^［25］、少数严重患者经手术治疗能消除眩晕发作^［26］。这一切均始于160年前伟大的梅尼埃开创的先河。正是由于对梅尼埃病的病因病机还不完全清楚，需要我们继续深入研究。所幸，眩晕医学研究后继有人。比如，在梅尼埃逝世14年后，另一位伟大的眩晕领域科学家、诺贝尔奖获得者巴拉尼出生^［27］。他们都是眩晕学科临床研究创新的楷模。

今天，我们希望通过了解梅尼埃病的历史和现状，再次彰显发现真理、捍卫真理的艰辛，鼓励眩晕医学从业者在临床科研中始终不渝地探求真理，为自己热爱的事业不懈努力。

志谢 作者诚挚感谢留法学者马瑞华博士对本文的悉心指导

引用：姜树军, 孙永海, 单希征, 等. “梅尼埃”与“美尼尔”[J]. 中国研究型医院, 2023, 10(1): 72-76. DOI: 10.19450/j.cnki.jcrh.2023.01.016.